Pneumopathies Interstitielles Diffuses Idiopathiques (PID) de l’enfant et de l’adulte FRESH-PEF73380-fr Sonia GUEGUEN Pneumopathies Interstitielles Diffuses Idiopathiques (PID) de l’enfant et de l’adulte RaDiCo-PID FRESH-PEF73380-fr 73380 FRESH-PEF73380 Vincent COTTIN INSTITUT NATIONAL DE LA SANTE ET DE LA RECHERCHE MEDICALE (INSERM) Portail Epidémiologie France (PEF) AGENCE NATIONALE DE LA RECHERCHE (ANR) null Vincent;COTTIN CNIL CESREES Pédiatrie Pneumologie Maladies respiratoires affectant principalement l'interstitium pulmonaire Déterminants environnementaux : Climat Déterminants socio-démographiques et économiques Déterminants biologiques : Prédispositions génétiques Déterminants comportementaux Déterminants environnementaux Déterminants liés au système de santé : Consommation des soins Systèmes de soins et accès aux soins Déterminants socio-démographiques et économiques : Emploi Déterminants biologiques Déterminants liés au système de santé Primary Objective The main objective is to describe the phenotypic features of the paediatric and adult patients with IIP/PID, at diagnosis and during the follow-up. These data will be critical for the description of the natural history of the various forms of IIP/PID. Secondary Objectives The secondary objectives are to: • Identify gene factors involved in disease initiation and progression, • Investigate the extent to which environmental and co-morbidity factors may influence disease severity and outcome • Identify and validate biomarkers for disease diagnosis and progression Exploratory objectives • Production of improved strategies for patient recruitment and enrolment into clinical trials • Development of novel strategy for patient follow-up • Development of novel diagnostic approaches • Evaluation of effect on natural history of disease, and tolerance of therapy, in a large population in real life • Development of novel therapeutic approaches Information Technology Objectives • Develop and diffuse an electronic tool of data collection from various sources linked to a database integrating a system of management and follow-up of data-management allowing collection of data for IIP/PID paediatric and adult patients. • Include data generated by patients and, where relevant, their parents and/or carers. null France Individus Patients Masculin Féminin Nouveau-né (naissance à 28j) Nourrisson (28j à 2 ans) Petite enfance (2 à 5 ans) Enfance (6 à 12 ans) Adolescence (13 à 18 ans) Adulte (19 à 24 ans) Adulte (25 à 44 ans) Adulte (45 à 64 ans) Personne âgée (65 à 79 ans) Grand âge (80 ans et plus) Critères d'inclusion : Patients ayant reçu un diagnostic d'IIP/PID. Le diagnostic d'IIP/PID est établi sur la base de l'anamnèse, des constatations cliniques, radiologiques et fonctionnelles, et si disponibles, des résultats pathologiques. Les critères d'inclusion comprennent : Critères cliniques : manifestations de l'insuffisance respiratoire chronique, notamment dyspnée/tachypnée, toux et cyanose pendant l'exercice ou au repos. Critères radiologiques : anomalies caractéristiques de la tomodensitométrie thoracique haute résolution (HRCT), notamment une atténuation étendue du verre dépoli ou alvéolaire, une réticulation souvent associée à une bronchiectasie de traction et un aspect en rayon de miel. Critères fonctionnels : anomalies des tests de fonction pulmonaire reflétant un schéma restrictif, notamment perte de volume pulmonaire, capacité vitale (VC), capacité pulmonaire totale (TLC) ; réduction de la capacité de diffusion pulmonaire pour le monoxyde de carbone (DLCO), anomalies de l'échange gazeux et altération de la réponse ventilatoire à l'exercice. Patients (parents/tuteurs pour les patients pédiatriques) ayant donné leur consentement éclairé pour participer au protocole. Patients affiliés au "Régime National d'Assurance Maladie". Patients atteints de maladies pulmonaires parenchymateuses diffuses causées par la toxicité médicamenteuse, une immunodéficience, des troubles prolifératifs incluant l'histiocytose et des troubles métaboliques Patients (parents/tuteurs pour les patients pédiatriques) incapables d'approuver/comprendre le protocole Données cliniques Données rapportées par le participant de l'étude Données paracliniques Données biologiques HPO ICD10 Snomed CT Codes Orpha et ORDO Dictionnaire des médicaments (DCIs). Gestion continue des données ; Plan de gestion des données et Plan de validation des données. Contrôles natifs et système de queries Evénements de santé/morbidité Evénements de santé/mortalité Consommation de soins/services de santé Qualité de vie/santé perçue Autres Autre Via des structures (services ou établissements de santé écoles entreprises…) [1000-10000[ individus Transcription et saisie d’informations dans un enregistrement structuré Base médico-administrative Etude observationnelle Etude observationnelle Registre de morbidité 2550 Inconnu Accès réservé Accès restreint sur projet spécifique