Réseau FranceCoag FRESH-PEF60-fr Vanessa MILIEN Réseau FranceCoag RFC FRESH-PEF60-fr 60 FRESH-PEF60 Véronique GOULET SANTE PUBLIQUE FRANCE Portail Epidémiologie France (PEF) MINISTERE DU TRAVAIL, DE LA SANTE, DES SOLIDARITES ET DES FAMILLES null CNIL DHPC Hémophilie Maladie de Willebrand Registre national Traitement substitutif Traitement prophylactique Inhibiteur Hématologie Hépatite C chronique Hépatite B chronique Maladie par le virus de l'immunodéficience humaine sans mention de tuberculose ni de paludisme Maladie de von Willebrand Déterminants environnementaux : Autres Déterminants biologiques : Prédispositions génétiques Déterminants liés au système de santé : Consommation des soins Déterminants environnementaux Déterminants biologiques Déterminants liés au système de santé Quatre objectifs : 1) connaître de façon exhaustive les caractéristiques épidémiologiques des maladies hémorragiques dues à des déficits héréditaires sévères en protéines coagulantes (DHPC) 2) réaliser une surveillance sanitaire de cette population 3) connaître les facteurs de risque de l’apparition des inhibiteurs (effet secondaire dû au traitement) et les modalités de leur prise en charge 4) évaluer l’impact des traitements prophylactiques et contribuer à l’amélioration de la qualité des soins null France Individus Patients Masculin Féminin Nouveau-né (naissance à 28j) Nourrisson (28j à 2 ans) Petite enfance (2 à 5 ans) Enfance (6 à 12 ans) Adolescence (13 à 18 ans) Adulte (19 à 24 ans) Adulte (25 à 44 ans) Adulte (45 à 64 ans) Personne âgée (65 à 79 ans) Grand âge (80 ans et plus) Les patients atteints : - d’une hémophilie A ou B avec un taux de facteur VIII (FVIII) ou facteur (FIX) inférieur à 40% ; - d’une maladie de Willebrand (MW) de type 1 avec VWF:Ag inférieur à 30% ; de type 2 avec un rapport VWF:RCo/VWF:Ag inférieur à 0,7 ou VWF:CB/VWF:Ag inférieur à 0,7 ou FVIII:C/VWF:Ag inférieur à 0,5 ou RIPA positive ; de type 3 avec VWF :Ag et VWF :RCo inférieur à 5%; - d’une afibrinogénémie (fibrinogène inférieur à 0,2 g/l) ; -d’un déficit en facteur FII, FV, FVII, FX, FXIII inférieur à 10%, en FXI inférieur à 20 % ou en FV+FVIII inférieur à 30 %. Données cliniques Données paracliniques Données biologiques Données paracliniques (hors biologiques) : Exploration fonctionnelle Règles de codage propres au projet. Monitoring des données effectuées par 3 attachés de recherche clinique. Les données sont vérifiées : - au Centre coordinateur par contrôle automatisé des données collectées à la fin de la saisie (données manquantes aberrantes incohérentes)- dans les centres de traitement par confrontation avec les dossiers médicaux / 100% des formulaires : Cohorte générale : sur une sélection d’items ; Sous cohorte-Pups : toutes les données. Evénements de santé/morbidité Evénements de santé/mortalité Consommation de soins/services de santé Autres Autre Via des structures (services ou établissements de santé écoles entreprises…) [1000-10000[ individus Transcription et saisie d’informations dans un enregistrement structuré Etude observationnelle Etude observationnelle Registre de morbidité 9288 patients inclus au 07/09/2015 Inconnu Accès réservé Accès aux résultats de l’exploitation de la base via webFC, l’application informatique dédiée au RFC (http://www.francecoag.org). Base de données accessibles à tous chercheurs intéressés extérieurs ou intérieurs au projet après soumission d’un projet qui devra être soumis à 2 experts et être validés par les membres du Comité d’Orientation (CO) du RFC.