Cohorte de patients présentant un syndrôme de Marfan ou apparenté : facteurs prédictifs de la dissection aortique FRESH-PEF60099-fr Guillaume JONDEAU Cohorte de patients présentant un syndrôme de Marfan ou apparenté : facteurs prédictifs de la dissection aortique MARFAN FRESH-PEF60099-fr 60099 FRESH-PEF60099 Guillaume JONDEAU INSTITUT NATIONAL DE LA SANTE ET DE LA RECHERCHE MEDICALE (INSERM) Portail Epidémiologie France (PEF) FEDERATION FRANCAISE DE CARDIOLOGIE ASSOCIATION DE SOUTIEN A LA FILIALE D'IMAGERIE CARDIOVASCULAIRE DE LA SOCIETE FRANCAISE DE CARDIOLOGIE (ASFIC) MINISTERE DU TRAVAIL, DE LA SANTE, DES SOLIDARITES ET DES FAMILLES null Guillaume;JONDEAU CNIL dissection aortique chirurgie valve mitrale cristallin orthopédie événements de santé Cardiologie et médecine vasculaire Syndrome de Marfan ou troubles liés au syndrome de Marfan Déterminants biologiques : Prédispositions génétiques Déterminants comportementaux Déterminants socio-démographiques et économiques : Emploi Déterminants biologiques Déterminants socio-démographiques et économiques Objectif général : Apprécier les facteurs prédictifs de la dissection aortique dans une population de patients présentant un syndrome de Marfan afin de déterminer les paramètres permettant de porter l’indication operatoire aortique, aujourd’hui mal définie Objectifs secondaires : - Décrire une population moderne de patients présentant un syndrome de Marfan - Étudier la variabilité intra-familiale - Étudier l’importance du sexe, le bénéfice du traitement, l’évolution de la prise en charge avec le temps - Étudier les facteurs de dilatation aortique null France Individus Patients Masculin Féminin Adulte (19 à 24 ans) Adulte (25 à 44 ans) Adulte (45 à 64 ans) Adulte consultant dans le cadre d’une consultation spécialisée pour le syndrome de Marfan et apparentés Données paracliniques Données biologiques Données paracliniques (hors biologiques) : Imagerie Présence d\'une requête de cohérence : Après la saisie des données informatiques Gestion des données manquantes par retour au dossier source Relance des sujets pour réaliser les visites de suivi Les patients sont informés de l\'utilisation de leur données (Ecrite) Evénements de santé/morbidité Evénements de santé/mortalité Autre Via des structures (services ou établissements de santé écoles entreprises…) [500-1000[ individus Entretien avec le participant (dont clinique) Etude observationnelle Etude observationnelle Cohorte 827 Inconnu Accès réservé Utilisation possible des données par des équipes académiques - Condition d'accès contractuelles Utilisation possible des données par des industriels : à déterminer. Condition d'accès a voir au cas par cas Accès restreint sur projet spécifique