Registre de l'Histiocytose Langerhansienne (registre qualifié) FRESH-PEF236-fr Jean DONADIEU Registre de l'Histiocytose Langerhansienne (registre qualifié) FRESH-PEF236-fr 236 FRESH-PEF236 Jean DONADIEU ASSISTANCE PUBLIQUE HOPITAUX DE PARIS (AP-HP) Portail Epidémiologie France (PEF) INSTITUT NATIONAL DE LA SANTE ET DE LA RECHERCHE MEDICALE (INSERM) SANTE PUBLIQUE FRANCE null Jean;DONADIEU CNIL CESREES Mortalité Morbidité Incidence Prévalence Hématologie Pédiatrie Pneumologie Histiocytose à cellules de Langerhans Déterminants biologiques : Prédispositions génétiques Déterminants biologiques Les objectifs de santé publique de ce registre sont de mesurer : -L’incidence et la prévalence de la maladie -De déterminer les facteurs de risque d’apparition de la maladie et les moyens de prévention éventuels -La mortalité en population -L’incidence et la prévalence des séquelles à long terme dans cette maladie (atteinte hypophysaire – cholangite sclérosante – insuffisance respiratoire – trouble neurologique et psychiatrique) et d’évaluer les méthodes de prévention -Evaluer l’impact des prises en charge thérapeutiques sur l’évolution à long terme de la maladie en particulier la mortalité, et les séquelles à long terme -Permettre la réalisation d’études biologiques fondamentales sur des échantillons larges de patients dont le profil évolutif est déterminé. Ces études visent 2 objectifs : la détermination des facteurs d’apparition de la maladie et l’amélioration des facteurs déterminants l’évolution de la maladie et en particulier les séquelles. null France Individus Patients Masculin Féminin Nouveau-né (naissance à 28j) Nourrisson (28j à 2 ans) Petite enfance (2 à 5 ans) Enfance (6 à 12 ans) Adolescence (13 à 18 ans) Adulte (19 à 24 ans) Adulte (25 à 44 ans) Adulte (45 à 64 ans) Personne âgée (65 à 79 ans) Grand âge (80 ans et plus) tous les cas d'Histiocytose langerhansienne chez l’enfant de moins de 15 ans -prouvés par une histologie -définis par des critères radio cliniques si le diagnostic est validé par au moins 2 médecins du centre de référence en fonction des critères suivant: • Lésions radiologiques osseuses typiques associés à un diabète insipide une tumeur maligne, une angiomatose osseuse, une infection • Lésions radiologiques typiques du Poumon, montrant une association de lésions kystiques et nodulaires Données cliniques Données paracliniques Données biologiques Données socio-démographiques Données paracliniques (hors biologiques) : Imagerie Données paracliniques (hors biologiques) : Exploration fonctionnelle D76.0C960C 961 D76.3 Evénements de santé/morbidité Evénements de santé/mortalité Consommation de soins/services de santé Autre [1000-10000[ individus Entretien avec le participant (dont clinique) Etude observationnelle Etude observationnelle Registre de morbidité 1454 (02/2011) Inconnu Accès réservé Accès restreint sur projet spécifique