Registre national des déficits immunitaires héréditaires (enfants et adultes) FRESH-PEF184-fr Nizar MAHLAOUI Registre national des déficits immunitaires héréditaires (enfants et adultes) CEREDIH FRESH-PEF184-fr 184 FRESH-PEF184 Alain FISCHER Nizar MAHLAOUI ASSISTANCE PUBLIQUE HOPITAUX DE PARIS (AP-HP) Portail Epidémiologie France (PEF) MINISTERE DU TRAVAIL, DE LA SANTE, DES SOLIDARITES ET DES FAMILLES null Alain;FISCHER Nizar;MAHLAOUI CNIL déficit immunitaire héréditaire système immunitaire auto-immunité anomalie génétique maladie rare infection cancer Allergies Immunologie médicale Déficits immunitaires primitifs dus à des troubles de l'immunité innée Déterminants biologiques : Prédispositions génétiques Déterminants liés au système de santé : Consommation des soins Déterminants biologiques Déterminants liés au système de santé L’objectif principal du registre des déficits immunitaires héréditaires (DIH) est de recenser tous les patients, vivants et décédés, atteints de ces pathologies en France afin de pouvoir estimer et surveiller leur prévalence, leur incidence, leurs caractéristiques démographiques, l’âge au diagnostic, le délai entre les premiers symptômes et le diagnostic, la mortalité. null France Individus Patients Masculin Féminin Nouveau-né (naissance à 28j) Nourrisson (28j à 2 ans) Petite enfance (2 à 5 ans) Enfance (6 à 12 ans) Adolescence (13 à 18 ans) Adulte (19 à 24 ans) Adulte (25 à 44 ans) Adulte (45 à 64 ans) Personne âgée (65 à 79 ans) Grand âge (80 ans et plus) sujets vivants atteints ou décédés de déficits immunitaires héréditaires Données cliniques Données paracliniques Données biologiques Données socio-démographiques Données paracliniques (hors biologiques) : Imagerie Evénements de santé/morbidité Evénements de santé/mortalité Qualité de vie/santé perçue Autre [1000-10000[ individus Transcription et saisie d’informations dans un enregistrement structuré Entretien avec le participant (dont clinique) Etude observationnelle Etude observationnelle Registre de morbidité 664 en 2006, 1370 en 2007, 815 en 2008 et 411 en 2009, ce qui faisait un total de 3360 cas au 1er janvier 2010Nombre de nouveaux cas attendus par an dans cette population estimé à : 160 (fréquence : 1/5000 et 800 000 naissances/an)664 in 2006, 1,370 in 2007, 815 in 2008 and 411 in 2009, making a total of 3,360 cases as at January 1st 2010.Number of new cases expected per year in this population estimated to be: 160 (frequency: 1/5,000 and 800,000 births/year) Inconnu Accès réservé Si une équipe souhaitait travailler sur les données du registre, il faudrait soumettre le projet au conseil scientifique du CEREDIH. Accès restreint sur projet spécifique